アブストラクト

 
Title :
マクロファージ活性化症候群
Subtitle :
第5土曜特集 マクロファージのすべて マクロファージのかかわる臨床疾患
Authors :
横田俊平
Authors (kana) :
Organization :
フジ虎ノ門整形外科病院小児難病治療センター
Journal :
医学のあゆみ
Volume :
259
Number :
5
Page :
492-497
Year/Month :
2016 / 10
Article :
報告
Publisher :
医歯薬出版
Abstract :
最近, 臨床の場面で"マクロファージ活性化症候群(MAS)"の理解が進んでいる. MASは疾患名ではなく, "過剰な炎症状態"をさす病態名である. 炎症は外因子(ウイルス, 細菌, 真菌などの感染因子や薬剤)や内因子(自己細胞のapoptosis / necrosisにより生じる破砕物など)により活性化された樹状細胞, マクロファージから産出される炎症性サイトカインにより生じる病態であるが, この炎症性サイトカインの過剰状態(cytokine storm)による致死的な病態がMASである. MASにかかわる炎症性サイトカインはinterferon (IFN)-γ, interleukin (IL)-1β, IL-6, IL-18, TNF-αなどである. MASは基盤となる疾患からの進展病態であり, 本来は全身型の若年性特発性関節炎(JIA)や成人発症Still病などの自己免疫・炎症疾患を基盤とすると考えられてきたが, 一次性(遺伝性)および二次性(感染症, 腫瘍性疾患, 自己免疫・自己炎症疾患など)血球貪食リンパ組織球症(HLH)と多くの点で類似性がある. 最近では, 急性リンパ性白血病の治療薬として開発された生物学的製剤のひとつであるblinatumomabの治療中に生じる"cytokine release syndrome"もMASとする考え方が提案されている. 本稿では, MASの臨床症候について検討し, 臨床症候を炎症性サイトカインの過剰状態とする考え方の根拠を示し, 炎症性サイトカインの恒常性を回復することが治療そのものであることを報告したい.
Practice :
医学総合
Keywords :
マクロファージ活性化症候群 (MAS), 炎症性サイトカイン, 内皮障害, 凝固線溶系, ミトコンドリア透過性転換
  

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