アブストラクト

 
Title :
成人T細胞白血病・リンパ腫 (ATL)
Subtitle :
特集 希少がんの病理と診療
Authors :
塚崎邦弘*
Authors (kana) :
Organization :
*国立がん研究センター東病院・血液腫瘍科
Journal :
癌と化学療法
Volume :
43
Number :
5
Page :
523 - 527
Year/Month :
2016 / 5
Article :
報告
Publisher :
癌と化学療法社
Abstract :
「要旨」成人T細胞白血病・リンパ腫(ATL)はHTLV-1が病因のCD3+/CD4+/CD8-/CD25+/CCR4+/FoxP3+or-/TdT-Treg/Th2細胞由来の悪性腫瘍である. ATLは希少がんの一つでHTLV-1による単一疾患であるが, 分子病態と臨床病態は多様であり, 病変部位, LDHとCaの値により急性型, リンパ腫型, 慢性型とくすぶり型に臨床分類される. 高悪性度ATL(急性型, リンパ腫型または予後不良因子を有する慢性型)と低悪性度ATL(くすぶり型と予後不良因子を有さない慢性型)は日本では, それぞれ強力な化学療法に続いての同種造血幹細胞移植と watchful waiting で治療されるが, その予後は他の同様の造血器腫瘍より不良である. 多様な病態をとり予後不良な希少がんであるATLの診療体制の整備は, 世界の多発地域と日本全国で必要である.
Practice :
臨床医学:一般
Keywords :
ATL, HTLV-1, Endemic area, High-risk carrier, Rare malignancy
  

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