アブストラクト

 
Title :
ケトン体代謝異常症
Subtitle :
特集 先天代謝異常症 - エキスパートによる最新情報 - III. 各疾患の進歩
Authors :
深尾敏幸
Authors (kana) :
ふかおとしゆき
Organization :
岐阜大学大学院医学系研究科小児病態学
Journal :
小児科診療
Volume :
79
Number :
6
Page :
817 - 823
Year/Month :
2016 / 6
Article :
報告
Publisher :
診断と治療社
Abstract :
「Summary」●ケトン体は血糖維持のための重要な代替エネルギーである. ●ケトン体代謝の評価には血糖遊離脂肪酸, 血中総ケトン体を同時測定することが重要である. ●生理的なケトーシスと病的なケトン体代謝異常症を区別することが重要である. ●ケトン体産生系異常症では非ケトン性低血糖症, 脂肪肝が特徴で脂肪酸β酸化系異常症と似る. ●ケトン体利用系異常症では著しいケトアシドーシスをきたす. 「はじめに」尿ケトン体は小児科診療において, なじみのある検査項目である. 乳幼児では発熱や空腹で容易に陽性となり, 急性胃腸炎などではケトン体は強陽性になる. また周期性嘔吐症, ケトン性低血糖症もよくみられる病態である. このような生理的にケトン体が産生される病態と病的なケト(アシド)ーシス, 病的にケトン体が産生されない状態を区別することが重要である. 簡単にケトン体代謝とケトン体評価について述べた後にケトン体代謝異常症について症例を示しながら解説する.
Practice :
臨床医学:内科系
Keywords :
ケトン体代謝異常症, 新生児マススクリーニング, 遊離脂肪酸, 非ケトン性低血糖症, ケトアシドーシス
  

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