アブストラクト

 
Title :
血栓性微小血管症
Subtitle :
特集〈Clinical Science〉リウマチ・膠原病の診療において注意すべき難治性疾患
Authors :
久保政之1, 松本雅則2
Authors (kana) :
Organization :
1奈良県立医科大学内科学第二講座, 2輸血部
Journal :
炎症と免疫
Volume :
26
Number :
3
Page :
220-225
Year/Month :
2018 / 5
Article :
報告
Publisher :
先端医学社
Abstract :
血栓性微小血管症(TMA)は, 溶血性貧血, 血小板減少, 種々の臓器障害を合併する症候群である. 膠原病は二次性TMAの基礎疾患として最も多くを占めることが報告され, 膠原病のなかでは全身性エリテマトーデスが最多であり, ついで強皮症が多いといわれている. 膠原病関連TMAではADAMTS13活性が著減する血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)症例と正常または軽〜中等度の減少にとどまる非TTP症例があり, 前者では特発性TTPと同様に血漿交換, 免疫抑制療法により高い奏効が期待できる. 一方で非TTP症例では病態もいまだ不明瞭な点が多く残され, 従来の治療に抵抗性を示す例も少なくない. TMAは膠原病の稀な合併症ではあるが, 予後不良なことがあり, 注意すべき疾患である.
Practice :
基礎医学・関連科学
Keywords :
TMA, TTP, ADAMTS13
  

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