アブストラクト
Title | 第1回 血栓性微小血管症 (TMA) の鑑別診断 |
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Subtitle | 連載 TMAとaHUS |
Authors | 宮川義隆 |
Authors (kana) | |
Organization | 埼玉医科大学病院総合診療内科 (血液) / 血栓止血センター |
Journal | Thrombosis Medicine |
Volume | 10 |
Number | 1 |
Page | 66-69 |
Year/Month | 2020 / 3 |
Article | 報告 |
Publisher | 先端医学社 |
Abstract | [Points] ■原因不明の溶血性貧血と血小板減少は, 血栓性微小血管症(TMA)を疑う ■PlasmicスコアまたはFrenchスコアを用いて, ADAMTS13活性低値を予測する ■血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)を疑えば, 速やかに血漿交換療法を開始する ■播種性血管内凝固(DIC), 巨赤芽球性貧血との鑑別診断に留意 |
Practice | 臨床医学:内科系 |
Keywords | 血栓性微小血管症 (TMA), 血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP), 非典型溶血性尿毒症症候群 (aHUS), 血漿交換療法, ADAMTS13 |
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参考文献
- 1) 松本雅則ほか:血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)診療ガイド2017. 臨床血液 58:271-281,2017
- 2) 香美祥二ほか:非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)診療ガイド 2015. 日本腎臓学会誌 58:62-75,2016
- 3) Scully M et al:Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies. J Throm Haemost 15:312-322,2017
- 4) Bendapudi PK et al:Derivation and external validation of the PLASMIC score for rapid assessment of adults with thrombotic microangiopathies:a cohort study. Lancet Hematol 4:e157-e164,2017
- 5) Coppo P et al:Predictive features of severe acquired ADAMTS13 deficiency in idiopathic thrombotic microangiopathies:The Frence TMA reference center experience. PLoS ONE 5:e10208,2010