アブストラクト

 
Japanese
Title :
6 末梢神経障害の診断と治療
Subtitle :
第33回日本神経治療学会総会特集1 メディカルスタッフ教育講演 (疾患シリーズ)
Authors :
増田曜章**, 植田光晴**, 安東由喜雄**
Authors (kana) :
Organization :
**熊本大学大学院生命科学研究部神経内科学分野
Journal :
神経治療学
Volume :
33
Number :
2
Page :
158 - 161
Year/Month :
2016 /
Article :
報告
Publisher :
日本神経治療学会
Abstract :
「はじめに」末梢神経障害(ニューロパチー)は, 手足の痺れや筋力低下などを呈し, 日常診療で非常に多く遭遇する疾患である. 末梢神経障害の原因は多種多様であり, 詳細な病歴聴取および神経学的所見の評価に基づき, 種々の検査を行うことが診断に重要である. また, 看護師, 検査技師など多職種が診断と治療に関与することから, 医師以外のメディカルスタッフにおいても本症を把握しておく必要がある. 神経生理検査では, 神経伝導速度検査が最も頻繁に行われている. しかし, 本検査は主に大径有髄神経の機能を反映しているため, 糖尿病性ニューロパチー, アミロイドニューロパチーなどの発症早期より小径線維優位型のニューロパチーの評価法としては発症早期には有用でない. 末梢神経障害の診療において, 大径神経のみならず, 小径神経の機能評価を行うことが重要である. 小径神経障害で発症し, 病状の進行とともに大径神経障害が合併する代表的疾患として, 遺伝的に変異したトランスサイレチン(transthyretin : TTR)が原因で起こる家族性アミロイドポリニューロパチー(familial amyloid polyneuropathy : FAP)がある.
Practice :
臨床医学:内科系
Keywords :
peripheral neuropathy, small fiber neuropathy, autonomic dysfunction, amyloidosis, familial amyloid polyneuropathy
  
English
Title :
Diagnosis and therapy of peripheral neuropathy
Subtitle :
Authors :
Teruaki MASUDA, Mitsuharu UEDA, Yukio ANDO
Authors (kana) :
Organization :
Department of Neurology, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University
Journal :
Neurological Therapeutics
Volume :
33
Number :
2
Page :
158 - 161
Year/Month :
2016 /
Article :
Report
Publisher :
Japanese Society of Neurological Therapeutics
Abstract :
Peripheral neuropathies are common disorders in the daily medical practice, and often cause weakness, numbness, pain, and autonomic symptoms. The several specific clinical laboratory tests are useful for the diagnosis of peripheral neuropathies. Nerve conduction studies are not useful for evaluating small fibre neuropathy, such as early stage of transthyretin-related familial amyloid polyneuropathy (TTR-FAP) characterized by involvement of small fibres such as Aδ and C fibres. To evaluate small fiber neuropathies, various autonomic function tests, such as laser-Doppler flowmetry, sweating tests using capsule type sweating ratemeter, electrogastrography, R-R interval study, 123I-MIBG myocardial scintigraphy, head-up tilt test, and intraepidermal nerve fiber density, are useful. TTR-FAP is an autosomal-dominant inherited disorder characterized by systemic accumulation of amyloid fibrils in various organs and peripheral nerves. To date, more than 130 mutations in the TTR gene have been reported. In TTR-FAP, several therapies have been developed in the recent decade. In addition to liver transplantation, tetramer structure stabilizers were developed. Also, gene silencing drugs are under clinical trials.
Practice :
Clinical internal medicine
Keywords :
peripheral neuropathy, small fiber neuropathy, autonomic dysfunction, amyloidosis, familial amyloid polyneuropathy
  

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