アブストラクト

 
Japanese
Title :
IgG4関連疾患の診断と治療
Subtitle :
総説
Authors :
正木康史, 藤本信乃, 河南(岩男)悠, 坂井知之, 河南崇典, 藤田義正, 川端浩, 福島俊洋
Authors (kana) :
Organization :
金沢医科大学医学部血液免疫内科学
Journal :
金沢医科大学雑誌
Volume :
41
Number :
3
Page :
67 - 72
Year/Month :
2016 / 12
Article :
報告
Publisher :
金沢医科大学医学会
Abstract :
要約: IgG4関連疾患は21世紀に入り本邦より発信された原因不明のリンパ増殖性疾患で, IgG4産生形質細胞が全身諸臓器で腫瘤性病変を形成し, 高IgG4血症を呈する. IgG4関連疾患は初期には中等量ステロイド治療が著効する. しかしながら多くの鑑別疾患でも, 高IgG4血症や組織中IgG4陽性形質細胞増多を認めることがあり注意を要する. 治療は副腎皮質ステロイド prednisolone 中等量内服より開始, 慎重に漸減し, 症状や臨床データの推移をもとに維持量を決定するのが望ましい. 治療開始1ヶ月後に効果を判定し, 治療抵抗例は画像検査や病理組織を含め再評価すべきである. 欧米では rituximab が汎用されているが, 本邦では保険適用がなく慎重に臨むべきである. 本疾患は, 平成27年7月1日から難病法の指定難病となっており, 重症例は経済的支援の対象となる.
Practice :
医学総合
Keywords :
包括診断基準, 病理診断コンセンサス, 副腎皮質ステロイド, リツキシマブ, 鑑別診断, comprehensive diagnostic criteria, consensus statement on the pathology, glucocorticoid, rituximab, differential diagnosis
  
English
Title :
How to Diagnose and Treat IgG4-Related Disease
Subtitle :
Reviews
Authors :
Yasufumi Masaki, Shino Fujimoto, Haruka Kawanami (Iwao), Tomoyuki Sakai, Takafumi Kawanami, Yoshimasa Fujita, Hiroshi Kawabata, Toshihiro Fukushima
Authors (kana) :
Organization :
Department of Hematology and Immunology, Kanazawa Medical University
Journal :
Journal of Kanazawa Medical University
Volume :
41
Number :
3
Page :
67 - 72
Year/Month :
2016 / 12
Article :
Report
Publisher :
Kanazawa Medical University
Abstract :
This review describes methods to diagnose and treat patients with IgG4-related disease in Japan. A diagnosis of IgG4-related disease is based on elevated serum IgG4 concentrations and an increased number of IgG4-positive plasma cells. Differentiating IgG4-related disease from other disorders, especially malignancy, is important. Consensus treatment in Japan consists of an initial dose of prednisolone 0.5 mg - 0.6 mg/kg/day, followed by careful and gradual dose reduction. Most patients require maintenance treatment with 5 mg to 10 mg/day. Patients refractory to glucocorticoids are either truly refractory or have been misdiagnosed, and therefore require reassessment. Severe cases might be financially supported by the government.
Practice :
General medicine
Keywords :
comprehensive diagnostic criteria, consensus statement on the pathology, glucocorticoid, rituximab, differential diagnosis
  

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