Title	胆道閉鎖症の病態, 診断, 治療と予後
Subtitle	特集 膵・胆道関連の指定難病における最新の知見
Authors	佐々木英之1)
Authors (kana)
Organization	1)宮城県立こども病院外科
Journal	胆と膵
Volume	46
Number	7
Page	611-615
Year/Month	2025 / 7
Article	報告
Publisher	医学図書出版
Abstract	「要約」 : 胆道閉鎖症は新生児から乳児早期に閉塞性黄疸を呈する代表的な疾患であるが病因はいまだ不明である. 胆道閉鎖症の治療は胆道閉鎖症手術と肝移植術が中心であり, 術式や術後管理の進歩に伴い, 治療成績は向上してきた. 胆道閉鎖症全国登録によると20年自己肝生存率は44.4%, 30年自己肝生存率は40.9%という難治性疾患である. 自己肝生存例の経過で, 留意するべき続発症としては1) 胆管炎, 2) 門脈圧亢進症, 3) 胆汁うっ滞性肝硬変の進行があげられる. 適切なフォローアッププログラムのもとで, これらの続発症へ適切に対応することは, 良好なQOLを伴った自己肝生存を得るために重要である. また長期自己肝生存例の増加に伴い, 妊娠・出産や発癌への対応も重要となっている. 2024年に胆道閉鎖症診療ガイドライン第2版が出版されるなど, 小児期から成人期までの切れ目のない医療体制構築への取り組みが進められている.
Practice	臨床医学：内科系
Keywords	胆道閉鎖症, 診療ガイドライン, 早期診断, 長期予後

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