Title	Volume 123 ベーチェット病
Subtitle	指定難病最前線
Authors	竹内正樹
Authors (kana)
Organization	横浜市立大学大学院医学研究科 眼科学
Journal	新薬と臨牀
Volume	70
Number	7
Page	803-808
Year/Month	2021 / 7
Article	報告
Publisher	医薬情報研究所
Abstract	「ベーチェット病とは」ベーチェット病は全身の諸臓器に発作と寛解を繰り返す原因不明の炎症性疾患である. 我が国では1973年に特定疾患(現在の指定難病)の1つとして定められた. 有病率は10万人当たり13人ほどであり, 2014年の指定難病医療受給者数は20035人である. ベーチェット病では全身の様々な臓器に炎症が生じる. 口腔内潰瘍, ぶどう膜炎, 皮膚症状, 外陰部潰瘍の4つを主症状とし, 関節炎, 腸管病変, 精巣上体炎, 血管炎, 中枢神経病変を副症状とする. ベーチェット病の発症メカニズムは不明であり, 何らかの遺伝素因を有する個体に, 環境要因が作用することによって生じることが考えられている. 遺伝素因では複数の遺伝子多型が発症に関与しており, 最も強い関連を示すものはヒトMHCクラスIであるHLA-B遺伝子のHLA-B51アリルである.
Practice	臨床医学：一般
Keywords

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参考文献