アブストラクト
| Title | File No.264 遺伝性血管性浮腫 up to date |
|---|---|
| Subtitle | メディカルスクウェア トピック |
| Authors | 眞野訓 |
| Authors (kana) | |
| Organization | 順天堂大学 腎臓内科学講座 |
| Journal | 新薬と臨牀 |
| Volume | 73 |
| Number | 3 |
| Page | 238-246 |
| Year/Month | 2024 / 3 |
| Article | 報告 |
| Publisher | 医薬情報研究所 |
| Abstract | 「遺伝性血管性浮腫という疾患について」遺伝性血管性浮腫(Hereditary angioedema; HAE)とは, 補体因子の1つであるC1インヒビター(C1-INH)が十分に機能しないことにより, 体の各所に血管性浮腫を生じる遺伝性疾患である. 血管性浮腫とは, 様々な原因で皮膚や粘膜の一部が突然腫れて浮腫症状を来す病態であるが, 浮腫症状は数時間から数日の経過で消失したり, また明らかな誘因なく症状が出現したりする場合もある. 喉頭部や消化管に浮腫を生じることも少なくなく, その際には気道閉塞による窒息や原因不詳の急性腹症を呈することもある病態であるため, 日常診療や救急医療において留意が必要な疾患の1つである. 本邦においては, 1994年より原発性免疫不全症候群(指定難病65番)の先天性補体欠損症の1つとして認定されているが, 本疾患に対する医療者の認知度は高くないため, 適切な診断と治療を患者が受けられていないとの指摘がある. |
| Practice | 臨床医学：一般 |
| Keywords |
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参考文献
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