アブストラクト
| Title | 7. くる病・骨軟化症 |
|---|---|
| Subtitle | 特集 私の処方2021 VIII. 内分泌・代謝疾患の処方 |
| Authors | 難波範行 |
| Authors (kana) | なんばのりゆき |
| Organization | 鳥取大学医学部周産期・小児医学分野 |
| Journal | 小児科臨床 |
| Volume | 74 |
| Number | 増刊 |
| Page | 1944-1951 |
| Year/Month | 2021 / |
| Article | 報告 |
| Publisher | 日本小児医事出版社 |
| Abstract | 「I. 定義」くる病, 骨軟化症は, 骨石灰化障害を特徴とする疾患である. このうち, 成長軟骨帯閉鎖以前に発症するものを, くる病と呼ぶ. 「II. くる病・骨軟化症の病態」近年, くる病・骨軟化症の主因は慢性低リン血症と考えられている. 慢性低リン血症により骨近傍におけるリン酸・ピロリン酸(石灰化阻害物質)比は低下し, 骨石灰化は抑制され, 骨芽細胞分化も抑制される. これはくる病, 骨軟化症のいずれにおいても共通する病態であり, 骨組織では類骨(石灰化されていない骨基質)の増加として認められる. 一方, 成長軟骨帯では, 慢性低リン血症により肥大軟骨細胞のアポトーシスが抑制され, その結果, 成長軟骨帯は肥厚する. このように, 小児では骨, 成長軟骨帯の双方への慢性低リン血症の作用により, 小児特有のくる病の病態が惹起される. 「III. くる病・骨軟化症の症状と検査所見」くる病では, 上述の骨石灰化の低下により, 頭蓋癆, 大泉門の開離, 内反膝(O脚)・外反膝(X脚)などの骨変形, 脊柱の彎曲などの所見が認められることがある. |
| Practice | 臨床医学：内科系 |
| Keywords | ビタミンD欠乏性くる病, 低リン血症性くる病, 高Ca尿症を伴う遺伝性低リン血症性くる病, 線維芽細胞増殖因子23(FGF23), ブロスマブ |
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参考文献
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