アブストラクト
Title | 迅速かつ十分な初期治療を遂行できた重症型抗NMDA受容体脳炎の1例 |
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Subtitle | 臨床研究・症例報告 神経・筋 |
Authors | 梶山輝彦※1, 福島富士子※1, 田中竜太※1,2, 西村拓朗※3, 時田万英※3, 泉維昌※1, 佐久間啓※4 |
Authors (kana) | かじやまてるひこ, ふくしまふじこ, たなかりゅうた, にしむらたくろう, ときたかずひで, いずみいしょう, さくまひろし |
Organization | ※1:茨城県立こども病院 小児科, ※2:筑波大学医学医療系 小児科, ※3:神栖済生会病院 小児科, ※4:公益財団法人東京都医学総合研究所 脳・神経科学研究分野 |
Journal | 小児科臨床 |
Volume | 76 |
Number | 5 |
Page | 709-715 |
Year/Month | 2023 / |
Article | 報告 |
Publisher | 総合医学社 |
Abstract | 「要旨」抗NMDA受容体脳炎は小児では最も頻度の高い自己免疫性脳炎であるが, 回復の長期化と機能障害の残存が課題である. 今回我々は, 迅速な診断と積極的な治療が有効であった小児例を報告する. 症例は発症時4歳の女児. 2度のけいれん(第1, 6病日)後に精神症状と不随意運動を来し, 髄液細胞数増多とあわせ自己免疫性脳炎と暫定診断された. 第9病日からメチルプレドニゾロンパルス療法, 第16病日からガンマグロブリン大量療法を施行されたが, けいれんが再燃し意識障害が進行した. 髄液の抗NMDA受容体抗体が陽性と判明し, 診断が確定した. 重症型に該当し, 第30病日から血漿交換療法(TPE), 第47病日からリツキシマブ療法(RTX)を施行された. TPE前-TPE後-RTX後のmodified Rankin Scaleは5-4-2, 重症度指標の該当は9項目のうち8-3-1項目と経時的に減少し, 速やかな回復が示された. 発症から1年6カ月経った現在, 発達水準は概ね平均的となったが, 言語表出の困難さが残存している. |
Practice | 臨床医学:内科系 |
Keywords | 抗NMDA受容体脳炎, 自己免疫性脳炎, modified Rankin Scale, 血漿交換, リツキシマブ, anti-NMDA receptor encephalitis, autoimmune encephalitis, therapeutic plasma exchange, rituximab |
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参考文献
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