Title	(第2回) 小児の肝臓病 (2) - 新生児・乳児期の胆汁うっ滞性疾患 : 診断と治療のトピックス -
Subtitle	連載 小児科専門医を目指す人のための小児科学講座
Authors	中野聡, 鈴木光幸
Authors (kana)	なかのさとし, すずきみつよし
Organization	順天堂大学 小児科
Journal	小児科臨床
Volume	78
Number	2
Page	177-184
Year/Month	2025 /
Article	報告
Publisher	総合医学社
Abstract	「はじめに」 新生児や乳児の早期には, 生理的黄疸や母乳性黄疸が多くみられる. そのなかで, 病的な胆汁うっ滞性黄疸を見逃さないことが重要である. 胆汁うっ滞が遷延すると, ビタミンK欠乏症による頭蓋内出血を引き起こす可能性がある. また, 胆道閉鎖症に対する葛西術の実施が遅れると, 自己肝の生存率低下につながる. 本稿では, まず「新生児・乳児期」における黄疸の診察および鑑別疾患について総論を述べ, 次に, 高直接ビリルビン血症を呈する胆汁うっ滞性疾患の症例を提示し, その対応アプローチを解説する. 「問診(家族歴, 周産期の異常, 栄養法)」 1ヵ月健診を受診する児の約10〜20%に黄疸を認めるが, その多くは母乳性黄疸である. しかし, 稀に高直接ビリルビン血症を呈す胆汁うっ滞性疾患が含まれているため, 注意が必要である. 遺伝性の胆汁うっ滞性疾患は, 常染色体潜性(劣性)遺伝形式をとることが多く, 同胞に同じ疾患をもつ例では診断が比較的容易である. しかし, 第一子の場合は, 後述する手順に従って鑑別を進める必要がある.
Practice	臨床医学：内科系
Keywords

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