Title	ネフローゼ症候群 - 診断と治療の進歩
Subtitle	Current Topics
Authors	白井陽子, 三浦健一郎, 服部元史
Authors (kana)	しらいようこ, みうらけんいちろう, はっとりもとし
Organization	東京女子医科大学 腎臓小児科
Journal	小児科臨床
Volume	78
Number	3
Page	317-321
Year/Month	2025 /
Article	報告
Publisher	総合医学社
Abstract	「要旨」 特発性ネフローゼ症候群の原因として, 微小変化型ネフローゼ症候群(MCD)の病態に抗ネフリン抗体が関与することが報告され, ネフローゼ症候群の診療にとって歴史的な発見となった. 特発性ネフローゼ症候群の症例のうち治療に反応しない症例は, 組織学的に巣状分節性糸球体硬化症(FSGS)を呈し, 腎不全に進行することが多い. 我々は, MCDにおける抗ネフリン抗体の発見を受けて, 抗ネフリン抗体が腎移植後FSGS再発における蛋白尿惹起液性因子の1つであることを示した. これまでMCDとFSGSは別の病因・病態であることも推測されていたが, 両者ともに一部の患者で抗ネフリン抗体が陽性であることが明らかとなり, 近年, 疾患概念のパラダイムシフトが起きている. 我々は抗ネフリン抗体を原因とする特発性ネフローゼ症候群の病態の解明と治療の開発を目的とした研究を行っており, 今後の展望とともに概説する.
Practice	臨床医学：内科系
Keywords	特発性ネフローゼ症候群, 微小変化型ネフローゼ症候群, 巣状分節性糸球体硬化症, 抗ネフリン抗体

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