アブストラクト
| Title | 1. 原発性免疫不全症 |
|---|---|
| Subtitle | 特集 診断・治療可能な遺伝性疾患を見逃さないために 各論 IV. 血液・免疫性疾患 |
| Authors | 谷田けい, 金兼弘和 |
| Authors (kana) | たにたけい, かねがねひろかず |
| Organization | 東京医科歯科大学 発生発達病態学分野 |
| Journal | 小児科臨床 |
| Volume | 73 |
| Number | 5 |
| Page | 737-743 |
| Year/Month | 2020 / 5 |
| Article | 報告 |
| Publisher | 日本小児医事出版社 |
| Abstract | 「I. 免疫不全とは」 免疫不全とは免疫機構の破綻により起こる. 病原体を排除できなければ, 反復性感染, 難治性感染, 遷延性あるいは持続性感染, 日和見感染, 重症感染がみられる"易感染"状態となる. 特に持続感染や日和見感染は健常小児では極めて稀で, HIV感染などの二次的要因がなければ免疫不全症を疑う. 病原体以外にも, 老朽化した細胞や細胞分裂の際に偶発的に生じた不良細胞, がん化細胞も非自己として免疫機構が認識し排除している. それゆえ免疫不全では悪性腫瘍の発生率が高い. 病原体でないものを攻撃するアレルギーや, 病原体がなくても攻撃する自己炎症性疾患も免疫の異常による. 自己に対して免疫応答を起こす自己免疫疾患もある. 近年では, 易感染性に加えこれらも含めた幅広い疾患概念, 免疫異常症(Inborn errors of immunity ; IEI)という言葉が使われ始めている. 免疫機構は大きく, 自然免疫, 獲得免疫, 液性免疫, 細胞性免疫の4つの軸で表すことができる. |
| Practice | 臨床医学：内科系 |
| Keywords | 原発性免疫不全症, 重症複合免疫不全症, X連鎖無ガンマグロブリン血症, 分類不能型免疫不全症, 慢性肉芽腫症 |
- 全文ダウンロード： 従量制、基本料金制の方共に968円(税込) です。
参考文献
- 1) 矢田純一 : 医系免疫学 13版, 中外医学社, 東京, 2013.
- 2) Bousfiha A, et al. : Human Inborn Errors of Immun-ity : 2019 Update of the IUIS Phenotypical Classifica-tion. J Clin Immunol 2020 ; 40 : 66-81.
- 3) Arkwringht P, Gennery A : Ten warning signs of primary immunodeficiency : A new paradigm is needed for the 21st centry. Ann. N.Y. Acad. Sci 2011 ; 1238 : 7-14.
- 4) Subbarayan A, et al. : Clinical features that identify children with primary immunodeficiency disease. Pediatrics 2011 ; 127 : 810-816.
- 5) Barron M, et al. : Increased resting energy expendi-ture is associated with failure to thrive in infants with severe combined immunodeficiency. J Pediatr 2011 ; 155 : 628-632.
残りの22件を表示する
- 6) Pai S, et al. : Transplantation outcomes for severe combined immunodeficiency, 2000-2009. NEJM 2014 ; 371 : 434-446.
- 7) Griffin MR, et al. : Declines in Pneumonia Hospitaliza-tions of Children Aged <2 Years Associated with the Use of Pneumococcal Conjugate Vaccines-Tennes-see, 1998-2012. MMWR 2014 ; 63 : 995-998.
- 8) Lynch T, et al. : A systematic review on the diagnosis of pediatric bacterial pneumonia : When gold is bronze. PLoS One 2010 ; 5 : e11989.
- 9) Henaff, et al. : Risk factors in children older than 5 years with pneumococcal meningitis : Data from National network. Pediatric Infectious Disease Jour-nal 2017 ; 36 : 457-461.
- 10) Ku CL, et al. : Selective predisposition to bacterial infections in IRAK-4-deficient children : IRAK-4-dependent TLRs are otherwise redundant in protective immunity. J Exp Med 2007 ; 204 : 2407-2422.
- 11) Wald E, et al. : Clinical practice guideline for the diagnosis and management of acute bacterial sinusi-tis in children aged 1 to 18 years. Pediatrics 2013 ; 132 : e262-280.
- 12) 日本耳鼻科学会 : 急性副鼻腔炎診療ガイドライン, 2010年版. 日鼻誌 2010 ; 49 : 144-198.
- 13) 笠井正志, 伊藤健太 : 小児感染症のトリセツ RE-MAKE, 金原出版, 東京, 2019.
- 14) Yilmaz-Demirdag Y : Should newborns be screened for immunodeficiency? : lessons learned from infants with recurrent otitis media. Curr Allergy Asthma Rep 2011 ; 11 : 491-498.
- 15) 岡田 賢 : 慢性皮膚粘膜カンジダ症. 臨床免疫学会雑誌 2017 ; 40 : 109-117.
- 16) Sri JC, et al. : Generalized verrucosis : a review of the associated diseases, evaluation, and treatments. J Am Acad Dermatol 2012 ; 66 : 292-311.
- 17) 小山 明, 他 : BCG接種後の骨炎. 結核 2009 ; 84 : 125-132.
- 18) Rosain J, et al. : Mendelian susceptibility to myco-bacterial disease : 2014-2018 update. Immunol Cell Biol 2019 ; 97 : 360-367.
- 19) 保科隆之, 他 : BCG骨髄炎27例の検討. 小児感染免疫 2011 ; 23 : 227-232.
- 20) Sancho-Shimizu V, et al. : Inborn errors of anti-viral interferon immunity in humans. Curr Opin Virol 2011 ; 1 : 487-496.
- 21) Lafaille FG, et al. : Impaired intrinsic immunity to HSV-1 in human iPSC-derived TLR3-deficient CNS cells. Nature 2012 ; 491 : 769-773.
- 22) Sri JC, et al. : Generalized verrucosis : a review of the associated diseases, evaluation, and treatments. J Am Acad Dermatol 2012 ; 66 : 292-311.
- 23) Figueroa JE, Densen P : Infectious diseases associ-ated with complement deficiencies. Clin Microbiology Reviews 1991 ; 539-595.
- 24) 有賀 正 : 先天性補体欠損症 : 概論. 別冊 日本臨床新領域別症候群シリーズ No.36 免疫症候群(第2版)(III). 日本臨牀社, 東京, 2016, p.834-838.
- 25) Parvaneh N, et al. : Primary immunodeficiencies predisposed to Epstein-Barr virus-driven haemato-logical diseases. Br J Haematol 2013 ; 162 : 573-586.
- 26) Marsh RA, et al. : How i treat primary haemopha-gocytic lymphohistiocytosis. Br J Haematol 2018 ; 182 : 185-199.
- 27) Orange JS, et al. : Impact of trough IgG on pneumo-nia incidence in primary immunodeficiency : A meta-analysis of clinical studies. Clin Immunol 2010 ; 137 : 21-30.
