アブストラクト
| Title | 7. 内分泌・泌尿器の腫瘍 (2) 褐色細胞腫・パラガングリオーマ |
|---|---|
| Subtitle | 希少がん - がん診療の新たな課題 - II. 希少がん疾患各論 |
| Authors | 河野勤 |
| Authors (kana) | |
| Organization | 佐々木研究所附属杏雲堂病院 腫瘍内科 |
| Journal | 日本臨牀 |
| Volume | 79 |
| Number | 増刊号1 |
| Page | 343-349 |
| Year/Month | 2021 / |
| Article | 報告 |
| Publisher | 日本臨牀社 |
| Abstract | 「はじめに」褐色細胞腫およびパラガングリオーマは, 副腎髄質または傍神経節のクロム親和性細胞から発生するカテコールアミン産生腫瘍で, 前者を褐色細胞腫, 後者をパラガングリオーマ, 総称して褐色細胞腫・パラガングリオーマ(PPGL)と呼ぶ. 神経内分泌腫瘍の一つである. パラガングリオーマには交感神経由来と副交感神経由来があり, 前者は主に腹部・骨盤部に発生し, ノルアドレナリン産生性で悪性度が高いのに対して, 後者は主に頭頸部に発生し, ホルモン産生能が低く, 悪性度も低い. PPGLはまれ(約0.6人/10万人年)な腫瘍であるが, 診断されずに放置されると致命的な疾患である. 従って, 早期診断が重要である. 診断のために内分泌機能検査や画像検査が必要である. 治療に関しては手術が第一選択となるが, 手術のタイミングや周術期の管理は複雑である. |
| Practice | 医学総合 |
| Keywords | メタネフリン, 高血圧クリーゼ, SDHB遺伝子, 131I-MIBG治療, CVD療法 |
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参考文献
- 1) 褐色細胞腫・パラガングリオーマ診療ガイドライン2018(日本内分泌学会「褐色細胞腫の実態調査と診療指針の作成」委員会編), 診断と治療社, 2018.
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