アブストラクト
| Title | 全身性強皮症 |
|---|---|
| Subtitle | 特集 / 最新の膠原病診療 診療の実際 |
| Authors | 桑名正隆 |
| Authors (kana) | |
| Organization | 日本医科大学アレルギー膠原病内科 |
| Journal | 臨牀と研究 |
| Volume | 98 |
| Number | 6 |
| Page | 669-673 |
| Year/Month | 2021 / 6 |
| Article | 報告 |
| Publisher | 大道学舘出版部 |
| Abstract | 「はじめに」全身性強皮症(または強皮症, 全身性硬化症)(systemic sclerosis;SSc)は皮膚や内臓諸臓器の線維化, 循環障害, 自己抗体産生などの免疫異常をあわせ持つ膠原病である. わが国の患者数は5万人程度と推測されている. 小児を含め, あらゆる年齢層にみられるが, 好発年齢は40〜60歳で, 男女比は1:8程度と圧倒的に女性に多い. 近年, 多くの膠原病で機能・生命予後の改善が得られているが, SScでは年齢, 性で補正した死亡率は一般集団に比べて5〜8倍高く, 難治性病態として取り残されている. 主な死因は間質性肺疾患(interstitial lung disease;ILD), 肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension;PAH), 消化管障害, 心筋障害, 腎クリーゼなど多臓器の複合病変である. 予後改善には早期診断と病態と的確な進行や予後の予測に基づいた治療介入が不可欠である. |
| Practice | 臨床医学：一般 |
| Keywords |
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参考文献
- 1) Kuwana, M. : Circulating anti-nuclear antibodies in systemic sclerosis : utility in diagnosis and disease sub-setting. J Nippon Med Sch, 84 : 56-63, 2017.
- 2) van den Hoogan, F., Khanna, D., Fransen, J. et al. : 2013 classification criteria for systemic sclerosis : an American College of Rheumatology/European League against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum, 65 : 2737-2747, 2013.
- 3) 日本呼吸器学会・日本リウマチ学会 : 膠原病に伴う間質性肺疾患診断・治療指針2020. メディカルレビュー社, 2020.
- 4) George, P. M., Spagnolo, P., Kreuter, M. et al. : Progressive fibrosing interstitial lung disease : clinical uncertainties, consensus recommendations, and research priorities. Lancet Respir Med, 8 : 925-934, 2020.
- 5) Kowal-Bielecka, O., Fransen, J., Avouac, J. et al. : Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis, 76 : 1327-1339, 2017.
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- 6) Khanna, D., Lin, C. J. F., Furst, D. E. et al. : Tocilizumab in systemic sclerosis : a randomised, dou-ble-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Respir Med, 8 : 963-974, 2020.
- 7) Distler, O., Highland, K. B., Gahlemann, M. et al. : Nintedanib for systemic sclerosis-associated inter-stitial lung disease. N Engl J Med, 380 : 2518-2528, 2019.
