アブストラクト
| Title | 再生不良性貧血 |
|---|---|
| Subtitle | 特集 時系列でみる 血球異常の治療と管理 時系列でみる赤血球異常の治療 |
| Authors | 市川幹, 臼杵憲祐 |
| Authors (kana) | |
| Organization | NTT東日本関東病院血液内科 |
| Journal | 月刊薬事 |
| Volume | 65 |
| Number | 16 |
| Page | 3267-3271 |
| Year/Month | 2023 / 12 |
| Article | 報告 |
| Publisher | じほう |
| Abstract | [Key Points] ●再生不良性貧血は骨髄の低形成と汎血球減少を特徴とする造血不全症である. ●診断時の血液検査の所見では正球性貧血と網赤血球数の低下, 好中球減少と相対的リンパ球増加, 血小板減少が特徴的である. ●診断においては骨髄穿刺・骨髄生検が重要であり, MRIやフローサイトメトリー法による微少発作性夜間ヘモグロビン尿症 (PNH) 型血球の検出を補助的に用いる. ●治療には輸血をはじめとした支持療法と, 造血回復を目的とした免疫抑制療法・造血幹細胞移植などが挙げられる. ●経過中のモニタリング検査としては血算のほか, 鉄過剰症の評価にフェリチン値・免疫抑制療法に伴うEpstein Barrウイルス (EBV) 活性化のモニタリングが必要となる. |
| Practice | 薬学 |
| Keywords |
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参考文献
- 1) 厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患政策研究事業)特発性造血障害に関する調査研究 : 診療の参照ガイド 令和4年度改訂版 再生不良性貧血(http://zoketsushogaihan.umin.jp/file/2022/AA_final20230801.pdf)
- 2) Kojima S, et al : Risk factors for evolution of acquired aplastic anemia into myelodysplastic syndrome and acute myeloid leukemia after immunosuppressive therapy in children. Blood, 100 : 786-790, 2002
- 3) Griscelli-Bennaceur A, et al : Aplastic anemia and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria : search for a pathogenetic link. Blood, 85 : 1354-1363, 1995
- 4) Sugimori C, et al : Minor population of CD55-CD59-blood cells predicts response to immunosuppressive therapy and prognosis in patients with aplastic anemia. Blood, 107 : 1308-1314, 2006
- 5) Nakao S, et al : Identification of a specific HLA class II haplotype strongly associated with susceptibility to cyclosporine-dependent aplastic anemia. Blood, 84 : 4257-4261, 1994
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- 6) Yamazaki H, et al : Cyclosporine therapy for acquired aplastic anemia : predictive factors for the response and long-term prognosis. Int J Hematol, 85 : 186-190, 2007
- 7) Townsley DM, et al : Eltrombopag added to standard immunosuppression for aplastic anemia. N Engl J Med, 376 : 1540-1550, 2017
- 8) Schrezenmeier H, et al : Worse outcome and more chronic GVHD with peripheral blood progenitor cells than bone marrow in HLA-matched sibling donor transplants for young patients with severe acquired aplastic anemia. Blood, 110 : 1397-1400, 2007
