アブストラクト
| Title | 筋萎縮性側索硬化症 (ALS), 脊髄性筋萎縮症 (SMA) ■Q1 最新のエビデンスを踏まえた治療法は? ■Q2 地域連携を含めた包括医療とは? |
|---|---|
| Subtitle | 特集 病棟・外来でよくみる気になる 神経診療Up to Date よくみる気になる神経症状・疾患へのアプローチ |
| Authors | 和泉唯信 |
| Authors (kana) | |
| Organization | 徳島大学大学院医歯薬学研究部臨床神経科学分野 |
| Journal | 月刊薬事 |
| Volume | 66 |
| Number | 4 |
| Page | 747-751 |
| Year/Month | 2024 / 3 |
| Article | 報告 |
| Publisher | じほう |
| Abstract | 「Answer」筋萎縮性側索硬化症の治療薬として, 本邦ではリルゾールとエダラボンの2剤が使用可能である. 薬剤治療の効果は限定的であるため, 新規薬剤の治験が活発に行われている. リハビリテーションを継続して機能維持を図るとともに, 嚥下障害には胃瘻からの経管栄養, 呼吸不全に対しては人工呼吸器による呼吸補助, コミュニケーション障害に対しては意思伝達装置を用いる. 脊髄性筋萎縮症は遺伝子異常を認める場合は疾患修飾薬による治療とともにリハビリテーションを行う. 遺伝子異常を認めない場合はリハビリテーションを継続する. 「リルゾール, エダラボンによる薬物治療」筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis; ALS)は, 上位および下位運動ニューロンが変性することにより, 全身の筋萎縮, 筋力低下, 嚥下障害, 構音障害, 呼吸筋麻痺, 深部腱反射亢進, 病的反射などを呈する難病である. |
| Practice | 薬学 |
| Keywords |
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参考文献
- 1) Taylor JP, et al: Decoding ALS: from genes to mechanism. Nature, 539: 197-206, 2016
- 2) Boillee S, et al: Revisiting oxidative damage in ALS: microglia, Nox, and mutant SOD1. J Clin Invest, 118: 474-478, 2008
- 3) Miller RG, et al: Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease(MND). Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord, 4: 191-206, 2003
- 4) Writing Group; Edaravone(MCI-186) ALS 19 Study Group: Safety and efficacy of edaravone in well defined patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol, 16: 505-512, 2017
- 5) Paganoni S, et al: Traial of Sodium Phenylbutyrate-Taurursodiol for Amyotrophic Lateral Sclerosis. N Engl J Med, 383: 919-930, 2020
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- 6) Oki R, et al: Efficacy and Safety of Ultrahigh-Dose Methylcobalamin in Early-Stage Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol, 79: 575-583, 2022
- 7) Miller TM, et al: An antisense oligonucleotide against SOD1 delivered intrathecally for patients with SOD1 familial amyotrophic lateral sclerosis: a phase 1, randomised, first-in-man study. Lancet Neurol, 12: 435-442, 2013
- 8) 日本神経学会 筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン作成委員会・編: 薬物治療にはどのようなものがあるか. 筋萎縮性側索硬化症(ALS)診療ガイドライン2023(日本神経学会・監), 南江堂, pp90-91, 2023
- 9) Shimizu T, et al: Prognostic significance of body weight variation after diagnosis in ALS: a single-centre prospective cohort study. J Neurol, 266: 1412-1420, 2019
- 10) 日本神経学会 筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン作成委員会・編: 意思決定をどのように進めるか. 筋萎縮性側索硬化症(ALS)診療ガイドライン2023(日本神経学会・監), 南江堂, pp80-81, 2023
- 11) 難病情報センター: 脊髄性筋萎縮症(指定難病3) (https://www.nanbyou.or.jp/entry/135)
- 12) 日本神経学会 筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン作成委員会・編: 多職種連携診療とは何か. 筋萎縮性側索硬化症(ALS)診療ガイドライン2023 (日本神経学会・監), 南江堂, pp62-63, 2023
- 13) 日本神経学会 筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン作成委員会・編: 多職種連携診療による効果はどのようなものか. 筋萎縮性側索硬化症(ALS)診療ガイドライン2023(日本神経学会・監), 南江堂, pp64-65, 2023
