アブストラクト
| Title | 菌状息肉症 (MF)・セザリー症候群を見逃さない |
|---|---|
| Subtitle | 特集 / エキスパートへの近道! 間違えやすい皮膚疾患の見極め |
| Authors | 天野正宏* |
| Authors (kana) | あまのまさひろ |
| Organization | *宮崎大学医学部感覚運動医学講座皮膚科学分野, 教授 |
| Journal | MB Derma |
| Volume | |
| Number | 320 |
| Page | 120-126 |
| Year/Month | 2022 / 4 |
| Article | 報告 |
| Publisher | 全日本病院出版会 |
| Abstract | 「Abstract」原発性皮膚リンパ腫は「診断時に皮膚以外に病変を認めない」と定義され, 2018年改訂第4版WHO-EORTC分類では皮膚T/NK細胞リンパ腫と皮膚B細胞リンパ腫に分類される, 本邦ではその約8割が皮膚T/NK細胞リンパ腫であり, 菌状息肉症・セザリー症候群はその約半数を占める. 菌状息肉症は一般的に数年から数10年かけて, 紅斑期, 局面期(扁平浸潤期), 腫瘤期と段階的に進行する. 紅斑期, 局面期ではアトピー性皮膚炎, 乾癬, 類乾癬など, 腫瘤期には成人T細胞白血病/リンパ腫(ATLL)などと鑑別が必要となる. 菌状息肉症は早期病変では予後良好であるが, 腫瘤期にいたると5年生存率は約50%と不良となる. セザリー症候群は紅皮症, 全身性リンパ節腫脹, 白血化(末梢血にセザリー細胞の出現)を3主徴とする非常に稀で予後不良な皮膚T/NK細胞リンパ腫である. セザリー症候群はアトピー性皮膚炎や乾癬, ATLLなど紅皮症を呈する可能性のある皮膚疾患との鑑別が重要となる. |
| Practice | 臨床医学：内科系 |
| Keywords | 菌状息肉症 (mycosis fungoides), セザリー症候群 (Sezary syndrome), 紅皮症 (erythroderma), アトピー性皮膚炎 (atopic dermatitis), 乾癬 (psoriasis), 類乾癬 (parapsoriasis) |
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参考文献
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