アブストラクト
| Title | 難治性水疱性類天疱瘡治療の "あと一歩" |
|---|---|
| Subtitle | 特集 / 達人が教える! "あと一歩" をスッキリ治す皮膚科診療テクニック |
| Authors | 氏家英之* |
| Authors (kana) | |
| Organization | *北海道大学大学院医学研究院皮膚科学教室, 教授 |
| Journal | MB Derma |
| Volume | |
| Number | 348 |
| Page | 189-196 |
| Year/Month | 2024 / 6 |
| Article | 報告 |
| Publisher | 全日本病院出版会 |
| Abstract | 「Abstract」水疱性類天疱瘡(BP)は最も頻度の高い自己免疫性水疱症で, 緊満性水疱と掻痒を伴う浮腫性紅斑を臨床的特徴とする. 重症度は症例によってまちまちで, ときにステロイド抵抗性の難治例に遭遇する. 難治例の治療選択肢はステロイドパルス療法や血漿交換療法, IVIG療法, 免疫抑制剤などに限られるが, 海外ではオマリズマブやデュピルマブ, リツキシマブの奏効例が報告されている. また, 本症ではストロンゲストクラスのステロイド外用治療が奏効するので, 重症例や難治例においても積極的に用いるべきである. 本症は高齢者に好発するため内服ステロイドの総投与量を極力減らすことが望ましく, 今後, 既存の生物学的製剤の適用拡大や疾患特異的新規治療薬の開発が望まれる. |
| Practice | 臨床医学:内科系 |
| Keywords | 水疱性類天疱瘡(bullous pemphigoid), BPDAI(bullous pemphigoid disease area index), オマリズマブ(omalizumab), デュピルマブ(dupilumab), リツキシマブ(rituximab) |
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参考文献
- 1) 氏家英之ほか : 類天疱瘡(後天性表皮水疱症を含む)診療ガイドライン. 日皮会誌, 127 : 1483-1521, 2017.
- 2) Murrell DF, et al : Definitions and outcome mea-sures for bullous pemphigoid : recommendations by an international panel of experts. J Am Acad Dermatol, 66 : 479-485, 2012.
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- 5) Sticherling M, et al : An open, multicentre, ran-domized clinical study in patients with bullous pemphigoid comparing methylprednisolone and azathioprine with methylprednisolone and dap-sone. Br J Dermatol, 177 : 1299-1305, 2017.
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- 6) Amagai M, et al : A randomized double-blind tri-al of intravenous immunoglobulin for bullous pemphigoid. J Dermatol Sci, 85 : 77-84, 2017.
- 7) Ujiie H, et al : Intravenous immunoglobulin in patients with bullous pemphigoid insufficient response to corticosteroids : Nationwide post-marketing surveillance in Japan. J Dermatol Sci, 109 : 22-29, 2023.
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- 13) Kaye A, et al : Dupilumab for the Treatment of Recalcitrant Bullous Pemphigoid. JAMA Derma-tol, 154 : 1225-1226, 2018.
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