アブストラクト
| Title | ランゲルハンス細胞組織球症 |
|---|---|
| Subtitle | 特集 耳鼻咽喉科頭頸部外科 見逃してはいけないこの疾患 I. 耳領域 |
| Authors | 橋本亜矢子*1, 渡邉健一郎*2 |
| Authors (kana) | はしもとあやこ |
| Organization | *1静岡県立こども病院耳鼻咽喉科, 医長, *2同病院血液腫瘍科, 科長 |
| Journal | MB ENTONI |
| Volume | |
| Number | 276 |
| Page | 55-59 |
| Year/Month | 2022 / 10 |
| Article | 報告 |
| Publisher | 全日本病院出版会 |
| Abstract | 「Abstract」ランゲルハンス細胞組織球症(Langerhans cell hystiocytosis;以下, LCH)は, 未熟樹状細胞の形質をもつLCH細胞の腫瘍性増殖と様々な炎症細胞の浸潤により, 高度の炎症が惹起され, 組織破壊が生じる疾患である. その病変部位は骨, 皮膚, リンパ節, 肺, 中枢神経系, その他甲状腺や胸腺など多岐にわたる. 発症率は100万人あたり3〜5人で, 稀な疾患である. 全症例の2/3が小児期にみられ, その多くは3歳未満の小児である. 骨, 皮膚, 肝などに病変が現れ, 多臓器に及ぶ場合は治療に難渋し, 致命的なこともあるため, その診断に至ることは重要である. 近年, 難治例に対するBRAF阻害薬であるベムラフェニブを導入する試みが海外から複数例報告され, その有効性と安全性が示されている. 治療後, 様々な晩期合併症が起こる可能性がある. 診断の時に症状がある場合もあれば, 数年後, 数十年後に症状が現れることがある. そのため, 患者が成長し, 大人になるまで経過観察を続ける必要がある. |
| Practice | 臨床医学：内科系 |
| Keywords | 難治性外耳道炎(refractory otitis externa), 側頭骨病変(temporal bone lesions), ランゲルハンス細胞組織球症(Langerhans cell hystiocytosis), BRAF-V600E変異(BRAF-V600E mutation), ベムラフェニブ(vemurafenib) |
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参考文献
- 1) Morimoto A, Oh Y, Shioda Y, et al : Recent advances in Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Int, 56 : 451-461, 2014.
- 2) Badalian-Very G, Vergilio JA, Degar BA, et al : Recurrent BRAF mutations in Langerhans cell histiocytosis. Blood, 116(11) : 1919-1923, 2010.
- 3) Berres ML, Allen CE, Merad M : Pathological Consequence of Misguided Dendritic Cell Dif-ferentiation in Histiocytic Diseases. Adv Immu-nol, 120 : 127-161, 2013.
- 4) Haupt R, Minkov M, Astigarraga I, et al : Lang-erhans Cell Histiocytosis(LCH) : Guidelines for Patients Till the Age of 18 Years. Pediatr Blood Cancer, 60 : 175-184, 2013.
- 5) 日本ランゲルハンス細胞組織球症研究グループJLSG : 小児LCH治療ガイドライン. www.jlsg.jp
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- 6) Abla O, Weitzman S : Treatment of Langer-hans cell histiocytosis : role of BRAF/MAPK inhibition. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, 2015(1) : 565-570, 2015.
- 7) Bubolz AM, Weissinger SE, Stenzinger A, et al : Potential clinical implications of BRAF mutations in histiocytic proliferations. Onco-target, 5(12) : 4060-4070, 2014.
- 8) 日本ランゲルハンス細胞組織球症研究グループJLSG : 小児LCH長期フオローアップガイドライン. www.jlsg.jp
