アブストラクト
| Title | 6. C3腎症 |
|---|---|
| Subtitle | 病因・病態生理から読み解く腎・泌尿器疾患のすべて 【II. 糸球体疾患】 |
| Authors | 澤井俊宏*1, 井藤奈央子*2 |
| Authors (kana) | |
| Organization | *1滋賀医科大学小児科, *2東京女子医科大学病理診断学分野 |
| Journal | 腎と透析 |
| Volume | 95 |
| Number | 増刊 |
| Page | 57-63 |
| Year/Month | 2023 / |
| Article | 報告 |
| Publisher | 東京医学社 |
| Abstract | 「1 病因・病態」「補体系の概要」C3腎症(C3 glomerulopathy)は補体代替経路の過剰活性化によって発症する腎炎である. 従来は病理組織所見による形態的な観察から膜性増殖性糸球体腎炎(membranoproliferative glomerulonephritis : MPGN)と分類されていた腎炎を病因に着目して再分類したものである. 補体系とは, 病原体に対する一次防御を担う自然免疫系の重要なシステムである. 補体系の主要な働きは, (1)C3bによるオプソニン化, (2)C3a, C5aによるアナフィラトキシン活性(好中球の局所への遊走), (3)膜侵襲複合体(membrane attack complex : MAC)とよばれるC5b-9複合体による細胞傷害である. さらに, C3bは生体内で生じた抗原抗体複合体に結合して可溶化し, 局所から除去する働きも有しており, この機能の低下は免疫複合体病の発症につながる. |
| Practice | 臨床医学：内科系 |
| Keywords | 補体介在性腎疾患, C3腎炎因子, C3 nephritic factor, C3腎炎, デンスデポジット病 |
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参考文献
- 1) 澤井俊宏, 奥田雄介 : C3腎症(C3 glomerulopathy). 小児科 59 : 1215-1222, 2018
- 2) 澤井俊宏, 井藤奈央子 : C3腎症の概念と診断・検査・治療. 腎臓内科 14 : 267-274, 2021
- 3) Servais A, Noel LH, Roumenina LT, et al : Acquired and genetic complement abnormalities play a critical role in dense deposit disease and other C3 glomerulopathies. Kidney Int 82 : 454-464, 2012
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- 24) Nasr SH, Valeri AM, Appel GB, et al : Dense deposit disease : clinicopathologic study of 32 pediatric and adult patients. Clin J Am Soc Nephrol 4 : 22-32, 2009
