アブストラクト
| Title | 9. IgA血管炎 |
|---|---|
| Subtitle | 病因・病態生理から読み解く腎・泌尿器疾患のすべて 【IV. 全身性疾患に伴う腎障害】 |
| Authors | 神田浩子* |
| Authors (kana) | |
| Organization | *東京大学大学院医学系研究科免疫疾患治療センター / 東京大学医学部アレルギー・リウマチ内科 |
| Journal | 腎と透析 |
| Volume | 95 |
| Number | 増刊 |
| Page | 229-234 |
| Year/Month | 2023 / |
| Article | 報告 |
| Publisher | 東京医学社 |
| Abstract | 「1 病因・病態」IgA血管炎(IgA vasculitis : IgAV)は, 小血管にIgAが沈着することにより生じる全身の血管炎である. 腎臓が障害され, 糸球体腎炎を呈すると, IgA vasculitis with nephritis(IgAVN)と呼ばれる. IgAVおよびIgAVNは, 遺伝的な背景に感染などが契機となり, 発症する. 発症には, 糖鎖不全IgA1(galactose-deficient IgA1 : Gd-IgA1)の過剰が関与している. 糖鎖不全に関与する遺伝子はGALT-1である. IgAVおよびIgANV発症関連遺伝子は, HLA-DRB1, HLA-B41, IgANV発症関連遺伝子はHLA-B35など, いくつか報告されている. IgAは主に粘膜に存在し, 粘膜免疫を担当している. 通常90%がIgA1で, 残り10%がIgA2である. IgA1は, IgA2と異なり, 重鎖にヒンジ部位を有し, そこにO-結合糖鎖が, アミノ酸側からN-アセチルガラクトサミン(N-acetyl-D-galactosamine : GalNAc), ガラクトース(galactose : Gal), シアル酸(Sialic acid)の順に外側に向かって結合している. |
| Practice | 臨床医学：内科系 |
| Keywords | IgA血管炎, IgA血管炎に伴う糸球体腎炎, 紫斑病性腎炎 |
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参考文献
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