Title	15. 抗糸球体基底膜抗体腎炎 (Goodpasture症候群を含めて)
Subtitle	腎疾患の診断と治療 最前線 II 各論1◆糸球体疾患 (診断と治療)
Authors	竹内陽一*, 廣村桂樹*
Authors (kana)
Organization	*群馬大学大学院医学系研究科腎臓・リウマチ内科学
Journal	腎と透析
Volume	97
Number	増刊
Page	146-150
Year/Month	2024 /
Article	報告
Publisher	東京医学社
Abstract	「1 はじめに」「抗糸球体基底膜抗体腎炎(Goodpasture症候群を含む)とは」抗糸球体基底膜抗体腎炎〔抗glomerular basement membrane(GBM)腎炎〕は血清中に抗GBM抗体を認める小型血管炎であり, 腎限局型と肺腎型の2つに大別される. 前者は腎臓のみが障害され, 主に半月体形成腎炎の組織像を呈する. 後者は腎障害に加えて肺胞出血を伴い, 以前からGoodpasture症候群と呼ばれてきた. 2012年の国際Chapel Hillコンセンサス会議では, 多くの疾患名から人名が除かれることになり, 肺腎型のGoodpasture症候群は腎限局型と合わせて抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)と命名され, 免疫複合体性小型血管炎の1つに分類された. なお本稿では, 腎病変を中心に解説することより, 抗GBM腎炎を使用する. 抗GBM腎炎は, 抗GBM抗体が病因となり生じる腎炎である. 抗GBM抗体はGBMを構成する4型コラーゲンのα3鎖とα5鎖のNC1ドメイン内に存在する抗原決定基(エピトープ)と結合して免疫複合体を形成し炎症を惹起する.
Practice	臨床医学：内科系
Keywords	抗糸球体基底膜抗体腎炎, RPGN, 肺胞出血, 腎リスクスコア, イムリフィダーゼ

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