Title	6. Bartter症候群, Gitelman症候群, Liddle症候群
Subtitle	腎疾患の診断と治療 最前線 IV 各論3◆尿細管・間質性疾患 (診断と治療)
Authors	原田涼子*, 濱田陸*
Authors (kana)
Organization	*東京都立小児総合医療センター腎臓・リウマチ膠原病科
Journal	腎と透析
Volume	97
Number	増刊
Page	310-315
Year/Month	2024 /
Article	報告
Publisher	東京医学社
Abstract	「1 はじめに」「(1) 「Bartter症候群」, 「Gitelman症候群」とは」Bartter症候群(BS)とGitelman症候群(GS)は, それぞれHenle係蹄の太い上行脚と遠位尿細管におけるNaClの輸送の障害により, レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系(renin-angiotensin-aldosterone system: RAAS)の活性化による低カリウム血症と低クロール性代謝性アルカローシスを呈する潜性遺伝性尿細管障害である. そのほかの共通する症状としては, 尿濃縮障害, 血圧が正常でむくみがないことなどが挙げられる. 典型的には, BSは胎児期や新生児・乳児期に発見され, 羊水過多を伴い, 多飲・多尿, 正常血清マグネシウム値, 高カルシウム尿症および成長障害を呈し腎機能障害進行がみられるが, GSでは学童期以降に発見され, 低マグネシウム血症・低カルシウム尿症を呈するが, 羊水過多や成長障害ならびに腎機能障害を合併することはほとんどない.
Practice	臨床医学：内科系
Keywords	遺伝性塩類喪失性尿細管機能異常症, ENaC活性亢進, 低カリウム血症

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