アブストラクト
Title | PFAPA症候群 |
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Subtitle | 特集 / 頸部リンパ節を見直す 頸部リンパ節腫脹への対応 |
Authors | 原真理子* |
Authors (kana) | |
Organization | *国立成育医療研究センター耳鼻咽喉科 |
Journal | JOHNS |
Volume | 38 |
Number | 3 |
Page | 319-321 |
Year/Month | 2022 / 3 |
Article | 報告 |
Publisher | 東京医学社 |
Abstract | 「はじめに」periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) 症候群は, 1987年にMarshallらによって提唱された自己炎症性疾患であり, 周期性発熱疾患のひとつでもある. 小児期における周期性発熱疾患では最も発症率の高い疾患である. 本邦での正確な罹患率はわかっておらず, 海外では5万人に1人程度と報告されていたが, 近年では以前よりも認知が広がっており, 一般診療において遭遇しうる頻度の疾患であると考えられる. やや男児に多いが明らかな性差はない. 発症年齢は月齢11カ月〜4歳頃が多く, 年長児や成人での発症もみられる. 発熱周期は3〜8週で規則的に繰り返す特徴がある. 発熱時の最高体温は40℃前後となり, 3〜6日間継続する. |
Practice | 臨床医学:外科系 |
Keywords | 頸部リンパ節腫脹, PFAPA症候群 |
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参考文献
- 1) Marshall GS, Edwards KM, Butler J, et al: Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatritis. J Pediatr 110: 43-46, 1987.
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- 3) Padeh S: Periodic fever syndrome. Pediatr Clin North Am 52: 577-609, 2005
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- 5) Batu ED, Vezir E, Ogus D, et al: Galactin-3: a new biomarker for differentiating periodic fever, adenitis, pharyngitis, aphthous stomatitis(PFAPA)syndrome from familial Mediterranean fever? Rheumatol: 2021 (online ahead of print).
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