アブストラクト
| Title | 胆道閉鎖症 |
|---|---|
| Subtitle | 特集 最新のリスク・重症度分類に応じた治療 |
| Authors | 佐々木英之*, 仁尾正記 |
| Authors (kana) | |
| Organization | *東北大学医学部小児外科 |
| Journal | 小児外科 |
| Volume | 52 |
| Number | 6 |
| Page | 603-606 |
| Year/Month | 2020 / 6 |
| Article | 報告 |
| Publisher | 東京医学社 |
| Abstract | 「はじめに」胆道閉鎖症(本症)の診療に際しては, 「早期診断」, 「葛西手術の成績向上」, 「良好な長期QOL獲得」が重要な課題である. この課題を克服するために, 適切なリスク・重症度分類と正確な病態評価を基に診療を行うことが肝要と考える. 本稿では, 本症診療における術前のリスク因子および術後の重症度分類を示し, それぞれの状況における治療方針を概説する. 「I. 術前のリスク因子」「1. 出血性合併症」本症の出血性合併症は胆汁うっ滞によるビタミンK欠乏性の凝固障害である. 2017年までの胆道閉鎖症全国登録事業3,362例の集計(JBAR2017)によると, 病的出血を認めた症例は314例(9.3%)である. このうち159例と病的出血症例の50.6%が頭蓋内出血である. また, プロトロンビン時間国際標準化比(PT-INR)が1.15以上の症例は26.4%(182例中48例)に認められていた. |
| Practice | 臨床医学：外科系 |
| Keywords |
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参考文献
- 1) 日本胆道閉鎖症研究会・胆道閉鎖症全国登録事務局:胆道閉鎖症全国登録2017年集計結果. 日小外会誌 55:291-297, 2019
- 2) Fujishiro J, Suzuki K, Watanabe M, et al:Outcomes of Alagille syndrome following the Kasai operation:a systematic review and meta-analysis. Pediatr Surg Int 34:1073-1077, 2018
- 3) Davenport M, Tizzard SA, Underhill J, et al:The biliary atresia splenic malformation syndrome:A 28-year single-center retrospective study. J Pediatr 149:393-400, 2006
- 4) Nio M, Wada M, Sasaki H, et al:Long-term outcomes of biliary atresia with splenic malformation. J Pediatr Surg 50:2124-2127, 2015
- 5) Uto K, Inomata Y, Sakamoto S, et al:A multicenter study of primary liver transplantation for biliary atresia in Japan. Pediatr Surg Int 35:1223-1229, 2019
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- 6) Superina R:Biliary atresia and liver transplantation:Results and thoughts for primary liver transplantation in select patients. Pediatr Surg Int 33:1297-1304, 2017
- 7) 日本胆道閉鎖症研究会(編):胆道閉鎖症診療ガイドライン, へるす出版, 東京, 2018
- 8) 難病情報センター:胆道閉鎖症(指定難病296), 2019 https://www.nanbyou.or.jp/entry/4736(2020年5月7日アクセス)
- 9) Nio M, Wada M, Sasaki H, et al:Risk factors affecting late-presenting liver failure in adult patients with biliary atresia. J Pediatr Surg 47:2179-2183, 2012
- 10) Raevens S, Geerts A, Van Steenkiste C, et al:Hepatopulmonary syndrome and portopulmonary hypertension:Recent knowledge in pathogenesis and overview of clinical assessment. Liver Int 35:1646-1660, 2015
