アブストラクト
| Title | 胆道拡張症・胆道閉鎖症 |
|---|---|
| Subtitle | 特集 出生前診断された小児外科疾患の鑑別と周産期管理 |
| Authors | 金子健一朗*, 加藤翔子, 福山貴大, 松下希美, 齊藤卓也, 深見保之, 有川卓, 小松俊一郎, 佐野力 |
| Authors (kana) | |
| Organization | *愛知医科大学消化器外科(小児外科) |
| Journal | 小児外科 |
| Volume | 53 |
| Number | 2 |
| Page | 174-179 |
| Year/Month | 2021 / 2 |
| Article | 報告 |
| Publisher | 東京医学社 |
| Abstract | 「はじめに」先天性胆道拡張症(拡張症)は総胆管を含む胆管の限局性拡張と膵・胆管合流異常を呈する先天性形成異常で, 治療すれば予後は正常児と変わらない. 一方, 胆道閉鎖症(閉鎖症)は先天性や, 後天性の種々の原因で生じる肝外胆道閉鎖である. 肝内胆管にも炎症性線維化が及ぶため, 葛西手術で減黄できても何らかの障害が続き, 肝移植にいたることもある. 両者は全く異なる疾患概念ながら, 出生前診断例は例外的に両者の境界が曖昧になりうる. 「I. 出生前診断される拡張症と閉鎖症の特徴」拡張症には紡錘状と嚢胞状の拡張があるが, 出生前に診断されるのは嚢胞型である. 年長児の拡張症は, 膵・胆管合流異常による膵液逆流で生成する蛋白栓が狭小部や共通管に嵌頓して発症する. |
| Practice | 臨床医学：外科系 |
| Keywords |
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参考文献
- 1) 窪田正幸, 新井田達雄, 遠藤 格, 他 : 膵・胆管合流異常の診断の最前線 : 出生前診断例の臨床的特徴. 胆と膵 35 : 927-931, 2014
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- 3) Ishimaru T, Kitano Y, Uchida H, et al : Histopatho-logic improvement in biliary cirrhosis after defini-tive surgery for choledochal cyst. J Pediatr Surg 45 : e11-14, 2010
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- 5) 金子健一朗, 加藤翔子 : 無症候性多発性肝内胆管巨大拡張を伴う胆道拡張症. 小児外科 49 : 250-253, 2017
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- 8) Tanaka N, Ueno T, Takama Y, et al : Diagnosis and management of biliary cystic malformations in neo-nates. J Pediatr Surg 45 : 2119-2123, 2010
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