アブストラクト
| Title | リンパ管腫 (リンパ管奇形) |
|---|---|
| Subtitle | 特集 外来で役立つ知識 : 頭頸部・体幹・四肢の疾患 |
| Authors | 加藤源俊*, 藤野明浩**, 城崎浩司*, 山岸徳子*, 工藤裕実*, 梅山知成*, 金森洋樹*, 高橋信博*, 山田洋平*, 黒田達夫* |
| Authors (kana) | |
| Organization | *慶應義塾大学医学部外科学(小児), **国立成育医療研究センター小児外科 |
| Journal | 小児外科 |
| Volume | 54 |
| Number | 1 |
| Page | 78-81 |
| Year/Month | 2022 / 1 |
| Article | 報告 |
| Publisher | 東京医学社 |
| Abstract | 「I. 総論」リンパ管腫(lymphangioma)は, リンパ液の溜まった大小の嚢胞からなる良性腫瘍である. 多くは先天性で, リンパ管の形成異常との観点から1996年のISSVA分類ではリンパ管奇形(lymphatic malformation)と分類された. 発症年齢は8割以上が小児期とされ, 家族内での発生はほとんどないとされる. 発生部位で圧倒的に多いのは頸部周辺で全体の半数程度を占めるが, 全身至る所からの発生の報告もある. 出生前もしくは出生時より指摘される場合もあれば, 成長に伴い顕在化することもある. 口腔内や咽頭, 気管の周囲に病変がある場合には気道を圧排して呼吸困難や摂食困難を生じる場合がある. 普段は痛みを伴うことは少ないが, 突然内部に出血を起こして急激に大きく腫れたり, 感染を生じたりすることがある. |
| Practice | 臨床医学：外科系 |
| Keywords |
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参考文献
- 1) Enjolras O, Mulliken JB : Vascular tumors and vas-cular malformations(new issues). Adv Dermatol 13 : 375-423, 1997
- 2) 金川公夫, 河野達夫 : リンパ管奇形(リンパ管腫). 小児超音波診断のすべて, メジカルビュー社, 東京, p580, 2015
- 3) Ueno S, Fujino A, Morikawa Y, et al : Treatment of mediastinal lymphatic malformation in children : an analysis of a nationwide survey in Japan. Surg Today 48 : 716-725, 2018
- 4) 藤野明浩 : リンパ管腫. 小児診療 75 : 207-212, 2012
- 5) Ogita S, Tsuto T, Nakamura K, et al : OK-432 therapy in 64 patients with lymphangioma. J Pedi-atr Surg 29 : 784-785, 1994
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- 6) 由良二郎 : 小児の頸部腫瘤, 特に嚢胞状リンパ管腫とBleomycinの効果について. 小児外科・内科 8 : 279-285, 1976
- 7) Ogawa-Ochiai K, Sekiya N, Kasahara Y, et al : A case of mediastinal lymphangioma successfully treated with Kampo medicine. J Altern Comple-ment Med 17 : 563-565, 2011
- 8) 小川恵子 : リンパ管奇形の漢方治療-越婢加朮湯を中心に-. 小児外科 48 : 1289-1293, 2016
- 9) 臨床研究実施計画番号jRCTs041210007リンパ管奇形に対する越婢加朮湯の効果を評価する臨床研究 https://jrct.niph.go.jp/latest-detail/jRCTs041210007
- 10) Luks VL, Kamitaki N, Vivero MP, et al : Lymphatic and other vascular malformative/overgrowth dis-orders are caused by somatic mutations in PIK3CA. J Pediatr 166 : 1048-1054.e1-5, 2015
- 11) Hammill AM, Wentzel M, Gupta A, et al : Sirolimus for the treatment of complicated vascular anoma-lies in children. Pediatr Blood Cancer 57 : 1018-1024, 2011
- 12) Ozeki M, Asada R, Saito AM, et al : Efficacy and safety of sirolimus treatment for intractable lym-phatic anomalies : A study protocol for an open-label, single-arm, multicenter, prospective study(SILA). Regen Ther 10 : 84-91, 2019
- 13) リンパ管情報ステーション : ホームページ http://www.lymphangioma.net/index.html
