アブストラクト
| Title | 先天性門脈体循環シャントに対する治療戦略 |
|---|---|
| Subtitle | 特集 門脈血行異常に対する治療up to date |
| Authors | 小林隆*, 木下義晶 |
| Authors (kana) | |
| Organization | *新潟大学大学院医歯学総合研究科小児外科学分野 |
| Journal | 小児外科 |
| Volume | 56 |
| Number | 5 |
| Page | 462-465 |
| Year/Month | 2024 / 5 |
| Article | 報告 |
| Publisher | 東京医学社 |
| Abstract | 「はじめに」先天性門脈体循環シャント (congenital portosystemic shunts : CPSS) は, 1793年にJohn Abernethyが最初に報告したことからAbernethy malformationとも呼ばれている. 門脈血が直接体循環に流入することで高アンモニア血症, 高ガラクトース血症, 肝肺症候群, 門脈肺高血圧症, 肝性脳症, 肝腫瘍など多様な症状をきたす. そのためシャント血流遮断が必要となるが, 肝内外門脈の低形成の程度や門脈が体循環へ流入する部位・形状に応じて最適な治療方針を決定する必要がある. 治療の選択は肝内門脈の有無で大きく異なる. 従来CPSSは肝内門脈の有無で2つに分類されており, 肝内門脈を有するType IIはシャント血管結紮術や塞栓術が根治術となりうる. 一方, 肝内門脈を認めないType I (いわゆる先天性門脈欠損症) では肝移植の適応となるとされてきた. |
| Practice | 臨床医学：外科系 |
| Keywords |
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参考文献
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- 6) Franchi-Abella S, Gonzales E, Ackermann O, et al : Con-genital portosystemic shunts : diagnosis and treatment. Abdom Radiol(NY) 43 : 2023-2036, 2018
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