~
検索条件をクリア

アブストラクト

Title 好中球減少症 (自己免疫性好中球減少症, 重症先天性好中球減少症)
Subtitle 特集 小児で経験する「血液の異常」 - 血液疾患の鑑別とトピックス 各論 : 白血球の異常
Authors 郷田聡*, 川口浩史, 岡田賢
Authors (kana)
Organization *広島大学医学部小児科学
Journal 小児内科
Volume 53
Number 7
Page 1094-1098
Year/Month 2021 / 7
Article 報告
Publisher 東京医学社
Abstract 「Key Points」(1)好中球絶対数500個/μL以下の場合は細菌感染のリスクが高くなる. (2)好中球減少症を示す疾患は多種多様である. 好中球減少症のみで全身状態が良ければ, 数週間経過観察しながら鑑別診断を行う. (3)抗好中球抗体検査は侵襲の少ない検査である. ただし偽陽性・偽陰性も多いことに注意する. (4)SCNは乳児期早期に症状が現れ, 重症化・遷延化しうるため, 好中球減少症を見逃さないことが大切である.
Practice 臨床医学:内科系
Keywords
  • 全文ダウンロード: 従量制、基本料金制の方共に1,023円(税込) です。

参考文献

  • 1) Dinauer M, Newburger P, Borregaard N : Phago-cyte system and disorders of granulopoiesis and granulocyte function. In Orkin S, Fisher D, Gins-burg D, et al(eds) : Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood, 8th ed, Elsevier/Saunders, Philadelphia, pp773-847, 2015
  • 2) Walkovich K, Newburger P : Leukopenia. In Klieg-man RM, Stanton BF, St Geme J, et al(eds) : Nel-son Textbook of Pediatrics, 20th ed, Elsevier, Philadelphia, pp1047-1053, 2016
  • 3) Newburger PE : Autoimmune and other acquired neutropenias. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2016 : 38-42, 2016
  • 4) Bux J : Human neutrophil alloantigens. Vox Sang 94 : 277-285, 2008
  • 5) Nakamura K, Miki M, Mizoguchi Y, et al : Defi-ciency of regulatory T cells in children with auto-immune neutropenia. Br J Haematol 145 : 642-647, 2009
残りの7件を表示する
  • 6) Goda S, Hayakawa S, Karakawa S, et al : Possible involvement of regulatory T cell abnormalities and variational usage of TCR repertoire in chil-dren with autoimmune neutropenia. Clin Exp Immunol 204 : 1-13, 2021
  • 7) Farruggia P, Dufour C : Diagnosis and manage-ment of primary autoimmune neutropenia in chil-dren : Insights for clinicians. Ther Adv Hematol 6 : 15-24, 2015
  • 8) Onodera R, Kurita E, Taniguchi K, et al : Anti-human neutrophil antigen-1a, -1b, and-2 antibod-ies in neonates and children with immune neutro-penias analyzed by extracted granulocyte antigen immunofluorescence assay. Transfusion 57 : 2586-2594, 2017
  • 9) 唐川修平 : 重症先天性好中球減少症, 周期性好中球減少症. 日本小児感染症学会(編) : 小児感染免疫学, 朝倉書店, 東京, pp699-705, 2020
  • 10) Grenda DS, Murakami M, Ghatak J, et al : Muta-tions of the ELA2 gene found in patients with severe congenital neutropenia induce the unfolded protein response and cellular apoptosis. Blood 110 : 4179-4187, 2007
  • 11) Benson KF, Li FQ, Person RE, et al : Mutations associated with neutropenia in dogs and humans disrupt intracellular transport of neutrophil elas-tase. Nat Genet 35 : 90-96, 2003
  • 12) Tran NT, Graf R, Wulf-Goldenberg A, et al : CRISPR-Cas9-mediated ELANE mutation correc-tion in hematopoietic stem and progenitor cells to treat severe congenital neutropenia. Mol Ther 28 : 2621-2634, 2020