アブストラクト
Title | 6. 中枢性尿崩症 |
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Subtitle | 小児疾患診療のための病態生理2 IV. 内分泌疾患 |
Authors | 室谷浩二 |
Authors (kana) | |
Organization | 神奈川県立こども医療センター内分泌代謝科 |
Journal | 小児内科 |
Volume | 53 |
Number | 増刊 |
Page | 335-341 |
Year/Month | 2021 / 12 |
Article | 報告 |
Publisher | 東京医学社 |
Abstract | 「1 基本病因, 発症機序」尿崩症(diabetes insipidus:DI)は多尿, 口渇, 多飲を生じる疾患で, 血漿浸透圧を下回る低張希釈尿が3,000mL/m2/日以上(乳幼児では4mL/kg/時以上)認められる状態である. アルギニンバソプレシン(arginine vasopressin:AVP)の合成・分泌不全により尿濃縮能が低下する「中枢性尿崩症」と, AVPに対する腎臓の反応性が低下することにより尿濃縮能が低下する「腎性尿崩症」とに大別される. 尿崩症では, 多尿によって喪失した水分が多飲により補われる場合, 体液量は保持され脱水はみられないが, なんらかの原因で飲水量が不足する場合, 高張性脱水, 高ナトリウム血症を呈する. また, 中枢性尿崩症に副腎不全を合併した場合, 見かけ上, 多尿を呈さない. この状態を仮面尿崩症(masked DI)と称し, ヒドロコルチゾンの補充が行われると多尿を呈するようになる. |
Practice | 臨床医学:内科系 |
Keywords |
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参考文献
- 1) 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業間脳下垂体機能障害に関する調査研究班 : 平成22年度総括・分担研究報告書 バゾプレシン分泌低下症(中枢性尿崩症)の診断の手引き(平成22年度改訂). 2010
- 2) 伊藤純子 : 中枢性尿崩症. 日本小児内分泌学会(編) : 小児内分泌学, 改訂第2版, 診断と治療社, pp252-257, 2016
- 3) Takagi H, et al : Diagnosis of central diabetes insip-idus using a vasopressin radioimmunoassay during hypertonic saline infusion. Endocr J 67 : 267-274, 2020
- 4) 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業「間脳下垂体機能障害に関する調査研究」班(研究代表者 : 有馬寛) : バソプレシン分泌低下症(中枢性尿崩症)の診断と手引き(平成30年度改訂). 日内分泌会誌 95(Suppl) : 15-17, 2019
- 5) Fenske W, et al : A Copeptin-Based Approach in the Diagnosis of Diabetes Insipidus. N Eng J Med 379 : 428-439, 2018