アブストラクト
Title | 6. IgA血管炎 |
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Subtitle | エキスパートが教える 小児の薬物治療 III. 疾患別 I. アレルギー疾患 |
Authors | 松原知代 |
Authors (kana) | |
Organization | 獨協医科大学埼玉医療センター小児科 |
Journal | 小児内科 |
Volume | 55 |
Number | 増刊 |
Page | 799-802 |
Year/Month | 2023 / |
Article | 報告 |
Publisher | 東京医学社 |
Abstract | 「[1] 疾患概念」Henoch-Schonlein紫斑病(HSP)はアナフィラクトイド紫斑病, アレルギー性血管炎とも呼称されていたが, 血管炎に関するチャペルヒルコンセンサス会議(CHCC)2012において, 人名が冠せられた血管炎疾患を病因・病態生理にもとづいて記述的な疾患名へと変更し, 侵襲血管のサイズにもとづいて分類されることになった. その結果, HSPはIgA血管炎に名称が変更された. IgA血管炎は表皮と真皮上層に限局する血管炎で, 小血管(小 - 細動脈, 小静脈, 毛細血管)が炎症の場で, IgA免疫複合体が血管壁に沈着しており, 小型血管炎の免疫複合体性血管炎の一つに分類されている. IgA1のヒンジ部分のグリコシル化消失によりIgA1が補体を活性化し, 組織に沈着することが病態と報告されている. IgA血管炎は上気道感染症後に発症することが多く, 細菌やウイルス感染の関与が考えられているが病因は不明である. |
Practice | 臨床医学:内科系 |
Keywords | IgA血管炎, 紫斑, 腹痛, 関節痛, 腎炎 |
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参考文献
- 1. Jennette JC, et al : 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65 : 1-11, 2013
- 2. 厚生労働省 難治性疾患政策研究事業 難治性血管炎に関する調査研究班 : 血管炎症候群の診療ガイドライン(2017年改訂版), 2018
- 3. Ozen S et al : EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 65 : 936-941, 2006
- 4. Saulsbury FT : Clinical update : Henoch-Schonlein purpura. Lancet 369 : 976-978, 2007
- 5. Bagga A, Dillon MJ : Leukocytoclastic vasculitis. Cassidy JT(eds) : Textbook of Pediatric Rheumatology Fourth edi-tion, Saunders, pp569-579, 2001
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- 6. 日本皮膚科学血管炎・血管障害診療ガイドライン改訂版作成委員会 : 血管炎・血管障害診療ガイドライン2016年改訂版 日皮会誌 127 : 299-415, 2017
- 7. Kamitsuji H et al : Activity of blood coagulation factor XIII as a prognostic indicator in patients with Henoch-Schonlein purpura, Eur J Pediatr 146 : 519-523, 1987
- 8. Saulsbury FT : Corticosteroid therapy does not prevent nephritis in Henoch-Schonlein purpura, Pediatr Nephrol 7 : 69-71, 1993
- 9. Leung SP : Use of intravenous hydrocortisone in Hen-och-Schonlein purpura, J Paediatr Child Health 37 : 309-310, 2001
- 10. Lee KH, et al : Treatment of refractory IgA vasculitis with dapsone : a systematic review. Clin Exp Pediatr 63 : 158-163, 2020