Title	消化器疾患, 腹部疾患 食道閉鎖症
Subtitle	特集 【必携】専攻医と指導医のための新生児診療到達目標 疾患別到達目標
Authors	中島秀明, 越智崇徳, 山高篤行
Authors (kana)	なかじまひであき, おちたかのり, やまたかあつゆき
Organization	順天堂大学医学部小児外科・小児泌尿生殖器外科
Journal	周産期医学
Volume	50
Number	4
Page	603-605
Year/Month	2020 / 4
Article	報告
Publisher	東京医学社
Abstract	「概念・病因」 先天性食道閉鎖症(以下, 本症)は, 胎生5〜7週に気管と食道の共通原基である前腸が分離する過程での形成不全と考えられている. 本症の大半は気管食道瘻(tracheo-esophageal fistula: TEF)を伴う. また, この時期は種々の器官も形成されるため, 合併奇形の頻度が高く(50〜65%), 特に気管軟化症などの気道疾患や心大血管奇形などの合併頻度が高い. V=椎体異常(vertebral defects), A=肛門奇形(anal atresia), TE=気管食道瘻(tracheoesophageal fistula), R=橈骨奇形および腎奇形(radial dysplasia/renal anomalies)の五徴(VATER連合)に加えて, C=心奇形(cardiac defects), L=四肢奇形(limb abnormalities)を合併するとVACTERL連合とよばれる. 本症の30%は低出生体重児であり, 染色体異常(18トリソミーなど)も6〜10%に認める.
Practice	臨床医学：外科系
Keywords

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参考文献