アブストラクト
| Title | Hirschsprung病とその類縁疾患 |
|---|---|
| Subtitle | 特集 胎児・新生児の消化管機能と消化管疾患 各論 |
| Authors | 小梛地洋*, 高橋正貴*, 長島俊介*, 岡本眞宗* |
| Authors (kana) | |
| Organization | *東邦大学医療センター大森病院小児外科 |
| Journal | 周産期医学 |
| Volume | 53 |
| Number | 11 |
| Page | 1640-1645 |
| Year/Month | 2023 / 11 |
| Article | 報告 |
| Publisher | 東京医学社 |
| Abstract | 「はじめに」新生児期に胎便排泄遅延を伴った腹部膨満, 胆汁性嘔吐などの腸閉塞症状を呈する疾患としてHirschsprung病(以下, H病)とHirschsprung病類縁疾患(以下, H病類縁)がある. 先天性小腸閉鎖症と異なり, 器質的な閉塞がないにもかかわらず腸閉塞症状や難治性便秘を呈する. H病は肛門から連続性に広がる無神経節腸管を特徴とし, 腸管壁内神経叢が先天的に欠如していることにより, 正常な腸管蠕動のみならず血流, 分泌, 吸収の調節が得られない疾患である. 一方, H病類縁は腸管壁内神経節細胞を組織学的に認めるものの, 腸管蠕動不全を呈する疾患の総称である. 本稿では, H病およびH病類縁の臨床像や病型分類, 診断のポイントについて解説する. 「Hirschsprung病」「1. 概念」H病は肛門から連続する無神経節腸管が特徴で, この部位で筋間神経叢(Auerbach神経叢)と粘膜下神経叢(Meissner神経叢)が先天的に欠如している. |
| Practice | 臨床医学：外科系 |
| Keywords |
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参考文献
- 1) 窪田正幸 : 鼠径ヘルニア. 高松英夫, 福澤正洋(監)/上野 滋, 仁尾正紀, 奥山広臣(編) : 標準小児外科学 第7版, 医学書院, pp281-285, 2017
- 2) Okamoto E, Ueda T : Embryogenesis of intramu-ral ganglia of the gut and its relation to Hirschsprung's disease. J Pediatr Surg 2 : 437-443, 1967
- 3) Lof Granstrom A, Svenningsson A, Hagel E, et al : Maternal risk factors and perinatal characteris-tics for Hirschsprung disease. Pediatrics 138 : e20154608, 2016
- 4) Henderson D, Zimmer J, Nakamura H, et al : Hirschsprung's disease in twins : a systematic review and meta-analysis. Pediatr Surg Int 33 : 855-859, 2017
- 5) 藤村 匠, 下島直樹, 工藤裕実, 他 : Hirschsprung病・Hirschsprung病類縁疾患(注腸検査, 腸管生検, 直腸肛門反射). 小児外科 52 : 846-855, 2020
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- 6) Taguchi T, Obata S, Ieiri S : Current status of Hirschsprung's disease : based on a nationwide survey of Japan. Pediatr Surg Int 33 : 497-504, 2017
- 7) 矢本真也, 漆原直人 : Hirschsprung病. 周産期医学 51(増刊) : 822-825, 2021
