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「要約」 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA, 旧称:Churg-Strauss症候群)は, 喘息, 好酸球増多, および全身性血管炎を特徴とする稀少な全身性疾患であり, その病態はアレルギー性疾患と共通する2型炎症が核心をなす. 特にIL-5の過剰産生が, 好酸球の分化, 活性化, 組織浸潤を引き起こし, 臓器障害の主因と考えられる. EGPAの臨床像は, 先行する喘息, 好酸球浸潤期, 血管炎期の三段階を経て発症することが多く, 重症好酸球性喘息との鑑別が重要である. 病態生理学的に, EGPAはANCA陽性例(血管炎優位)とANCA陰性例(好酸球性炎症優位)という異なるエンドタイプに区分され, これが治療戦略の基礎となる. 治療は高用量ステロイドが中心であるが, ANCA陽性例や予後不良因子を有する重症例にはシクロホスファミドなどの免疫抑制剤が併用される. 近年, 抗IL-5抗体・IL-5受容体抗体が導入され, 好酸球性炎症の制御とステロイドの減量・中止に画期的な効果をもたらしている. |
