アブストラクト
| Title | 小児カルニチン欠乏とその補充 |
|---|---|
| Subtitle | 特集 「エキスパートに聞く日常気になる小児外科代謝栄養」 |
| Authors | 位田忍 |
| Authors (kana) | |
| Organization | 大阪母子医療センター臨床検査科 |
| Journal | 外科と代謝・栄養 |
| Volume | 58 |
| Number | 1 |
| Page | 10-15 |
| Year/Month | 2024 / 2 |
| Article | 報告 |
| Publisher | 日本外科代謝栄養学会 |
| Abstract | 「I はじめに」カルニチンは生理学的・生化学的な生命維持するための重要な機能を果たしている. 体内で一部生合成されるが, 食事からの摂取が必要で条件的必須栄養素と考えられている. 大部分が骨格筋にプールされている. 小児では筋肉量が少なく体内の生合成能も未熟であり, 欠乏しやすい. カルニチン測定法(酵素サイクリング法を用いた「血中カルニチン2分画検査」)が2018年2月に保険収載され, 一部の疾患ではあるが, 診断やモニターができるようになってきた. 2018年版カルニチン欠乏症の診断・治療指針は小児関連4社協(日本小児科学会, 日本小児外科関連学会, 日本小児科医会, 日本小児保健協会)の栄養委員会と日本重症心身障害学会, 日本肝臓学会, 日本透析医学会からの委員が集まり, 作成された. 関係学会委員が関連する項目の2016年版の見直し, 子どもに限定することなく高齢者を含めた幅広い年齢層のカルニチン欠乏症に言及し, その診療に寄与することを念頭に, エキスパートオピニオンとして公表した. |
| Practice | 臨床医学：外科系 |
| Keywords | カルニチン欠乏症, 小児, 補充療法 |
- 全文ダウンロード： 従量制、基本料金制の方共に770円(税込) です。
参考文献
- 1) カルニチン欠乏症の診断・治療指針改正WGカルニチン欠乏症の診断・治療指針2018年版 (https://www.jpeds.or.jp/modules/news/index.php?content_id=377)
- 2) Engel AG, Angelini C : Carnitine deficiency of human skeletal muscle with associated lipid storage myopathy : a new syndrome. Science 179 : 899-902, 1973
- 3) Nose O, Tipton JR, Ament ME et al.: Effect of the Ener-gy Source on Changes in Energy Expenditure, Respirato-ry Quotient, and Nitrogen Balance during Total Parenter-al Nutrition in Children. Pediatric Research 21 : 538-541, 1987
- 4) Bohles H, Segerer H, Fekl W et al.: Improved N-reten-tion during L-Carnitine-supplemented Total parenteral nutrition. JPEN 8 : 9-13, 1984
- 5) 糸数直哉, 澤田一美, 丸山るり子ほか : 重症心身障害者におけるバルプロ酸ナトリウムによる低アルブミン血症の可能性. 小児科 54 : 1047-1051, 2013
残りの6件を表示する
- 6) 児玉浩子 : 特殊ミルク・経腸栄養剤使用時のピットホール 日本小児科学会雑誌 116 : 637-654, 2012
- 7) 日本先天代謝異常学会編 : 新生児マススクリーニング対象疾患等診療ガイドライン2015. 診断と治療社, 東京, 2015
- 8) 高柳正樹 : 乳幼児特殊医療用調製粉乳(特殊ミルク)の適応と問題点. 小児内科 46 : 1063-1066, 2014
- 9) Crill CM, Helms RA : The use of carnitine in pediatric nutrition. Nutr Clin Pracdt 22 : 204-213, 2007
- 10) 中山夏樹 : カルニチンのすべて-カルニチン欠乏症を起こさないために-. 医学図書出版, 東京, 2023
- 11) Robouche CJ, chenard CA : Metabolic fateof dietary car-nitine in human adults : identification and quantification of urinary and fecal metabolites. J Nutr 121 : 539-546, 1991
