~
検索条件をクリア

アブストラクト

Japanese

Title 川崎病研究の最前線
Subtitle 総説
Authors 井上隆志, 村上将啓, 松田明生
Authors (kana)
Organization 国立成育医療研究センター研究所免疫アレルギー・感染研究部
Journal 日本小児アレルギー学会誌
Volume 35
Number 2
Page 145-151
Year/Month 2021 /
Article 報告
Publisher 日本小児アレルギー学会
Abstract 「抄録」 : 川崎病は, 川崎富作博士により1967年に報告された乳幼児の血管炎症候群である. 臨床的に一番問題なのは冠動脈炎症による心後遺症 (冠動脈瘤) である. 従って, 急性期治療最大の目標はなるべく早期に血管炎を沈静化し, 心後遺症合併を予防することである. 2000年代になって標準治療として免疫グロブリン療法 (intravenous immunoglobulin : IVIG) が確立し, 心後遺症合併による突然死の数が激減した. その後の多くの臨床研究, ゲノム研究の成果からさらに治療法は進歩している. 特に, ゲノム研究を背景に承認薬となった免疫抑制剤であるシクロスポリンは, 基礎研究成果から着想した治療法開発で, 今後の研究が目指すべき方向性を示している. 一方で, 治療法の進歩にも関わらず, いまだ年間300人程度の心後遺症合併患者が発生しており, 川崎病は日本を含む先進諸国における小児期発症後天性心疾患の最大の原因となっている. これを克服するためには, 病態メカニズムに基づいたより疾患特異性の高い治療薬の開発が求められる.
Practice 臨床医学:内科系
Keywords 川崎病, 免疫グロブリン療法, 治療法, 冠動脈血管内皮細胞, coronary artery endothelial cells, intravenous immunoglobulin, Kawasaki disease, medical treatment

English

Title Frontiers of Kawasaki disease research
Subtitle
Authors Takashi Inoue, Shokei Murakami, Akio Matsuda
Authors (kana)
Organization Department of Allergy and Clinical Immunology, National Research Institute for Child Health and Development
Journal The Japanese Journal of Pediatric Allergy and Clinical Immunology
Volume 35
Number 2
Page 145-151
Year/Month 2021 /
Article Report
Publisher Japanese Society of Pediatric Allergy and Clinical Immunology
Abstract [Summary] : Kawasaki disease (KD), first described by Dr. Tomisaku Kawasaki in 1967 in Japan, is one of the most common pediatric systemic vasculitides of unknown etiology. The most serious clinical issue in KD is formation of coronary artery lesions due to severe inflammation of the coronary arteries. Prevention of this complication is the most important goal of treatment of acute-phase KD. In the 2000s, intravenous immunoglobulin (IVIG) has become the standard treatment for acute KD. IVIG effectively suppresses coronary artery inflammation and has dramatically reduced the incidence of aneurysms. Many clinical and genomic studies have led to further advances in KD treatment. In particular, an immunosuppressant drug, cyclosporine, was recently approved for KD. That was an important accomplishment based on basic genome research, and it represents the direction that future research should take. On the other hand, despite advances in treatment, about 300 patients still develop cardiac sequelae annually in Japan. KD is the leading cause of childhood-onset acquired heart disease in developed countries, including Japan. To overcome this problem, we need to continue developing more disease-specific, effective therapeutic agents based on pathological mechanisms.
Practice Clinical internal medicine
Keywords coronary artery endothelial cells, intravenous immunoglobulin, Kawasaki disease, medical treatment
  • 全文ダウンロード: 従量制、基本料金制の方共に770円(税込) です。

参考文献

  • 1) 川崎富作. 指趾の特異的落屑を伴う小児の急性熱性皮膚粘膜淋巴腺症候群 : 自験例50例の臨床的観察. アレルギー 1967 ; 16 : 178-222.
  • 2) 渋谷紀子. 川崎病発見前の川崎病. 小児科診療 2006 ; 69 : 950-955.
  • 3) 特定非営利活動法人日本川崎病研究センター川崎病全国調査担当グループ. 第25回川崎病全国調査成績. https://www.jichi.ac.jp/dph/wp-dph/wp-content/uploads/2019/09/1bb34be7b6c9f852c1df45cc2ac4152c-1.pdf
  • 4) Holman RC, et al. Racial/ethnic differences in the incidence of Kawasaki syndrome among children in Hawaii. Hawaii Med J 2010 ; 69 : 194-197.
  • 5) 日本川崎病学会NPO法人日本川崎病研究センター. 川崎病学会運営委員を対象とした川崎病とSARS-CoV-2との関連についてのアンケート調査の結果について. http://www.jskd.jp/pdf/KD-COVID-Questionnaire0108.pdf
残りの27件を表示する